Selon ses proches, l’acteur américain Bruce Willis souffrirait de démence fronto-temporale. Une maladie neurodégénérative, apparentée à la maladie d'Alzheimer, qui ne possède pas de traitement, et qui détériore les capacités sociales du malade. Le début des symptômes se produit généralement entre 50 et 60 ans
Une terrible nouvelle pour les plus grands fans de Bruce Willis. La maladie de l’acteur américain, qui a mis fin à sa carrière au printemps 2022 à cause de problèmes de santé, s'est aggravée et l'acteur souffre désormais d'une forme de démence incurable, selon un nouveau diagnostic médical, a annoncé sa famille, ce jeudi 17 février.
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La DFT est apparentée à la maladie d'Alzheimer
L'acteur de 67 ans souffrait initialement d'aphasie, un trouble du langage causé par des lésions cérébrales. Mais depuis l'an dernier, "la maladie de Bruce a progressé et nous avons maintenant un diagnostic plus précis : la démence fronto-temporale", ont expliqué ses proches dans un communiqué. La dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) est une maladie cérébrale dégénérative qui affecte les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Cette maladie affecte environ 6.000 personnes en France et près de 250.000 aux Etats Unis. La DFT est apparentée à la maladie d'Alzheimer . "Bruce Willis souffre d’une démence fronto-temporale, mais en réalité, on parle de dégénérescence lobaire fronto-temporale", rapporte Capucine Lecocq, neuropsychologue à l’hôpital d’Orléans.
"À l'instar d'un nombre grandissant d'autres associations, nous préférons utiliser le terme de dégénérescence, considérant que le sens de démence dans le langage courant a une connotation péjorative qui porte préjudice aux patients", rapporte l’Association France-DFT . Selon eux, des discussions sont en cours dans différents pays pour tenter de faire évoluer le langage médical dans ce sens.
La DLFT n'attaque pas en premier la mémoire
Les différentes régions du cerveau ont des spécialisations bien particulières. L'organisation du cerveau permet d'expliquer les manifestations cliniques complexes et des maladies du cerveau. Ainsi, la mémoire dépend grandement d'une petite partie du lobe temporal interne, l'hippocampe. Nos facultés de jugement, d'empathie, de prise de décision dépendent du lobe frontal. Capucine Lecocq fait la différence entre la maladie d’Alzheimer et la dégénérescence lobaire fronto-temporale.
"La maladie d'Alzheimer, elle touchera en premier ta mémoire. D’abord, tu vas oublier des événements récents, des discussions récentes, ce que tu as fait il y a trois jours. Puis petit à petit, ça grignote des souvenirs plus anciens et tu finis par perdre un peu ton identité. Parce que tu oublies tous les événements qui t'ont marqué dans ta vie", rapporte la neuropsychologue.
"La dégénérescence lobaire fronto-temporale, elle, ne va pas attaquer les zones de la mémoire au début. Ça va d'abord attaquer le lob frontal et le lob frontal c'est ce qui gère notre capacité au niveau social, c'est-à-dire notre capacité à s'adapter aux autres et aux règles sociales. Souvent, les personnes qui ont une démence lobaire fronto-temporale peuvent avoir des comportements inadaptés, par exemple faire des blagues grivoises, faire des remarques déplacées, se mettre à consommer beaucoup d'alcool ou à manger de façon gloutonne. Il peut y avoir plusieurs comportements assez inadaptés", déclare la neuropsychologue.
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"Des problèmes de logique et de raisonnement"
Et de poursuivre sur les autres manifestations de ce trouble. "Ça peut être de la désinhibition, donc un comportement social inadapté ou à l'envers, un patient qui va être inhibé qui ne parle plus, complètement apathique, complètement à côté de son environnement social. Donc leur comportement peut changer. Et en plus de ça, ils ne vont pas forcément avoir des problèmes de mémoire, mais ils vont avoir des problèmes de logique et de raisonnement. C'est-à-dire que dans des situations les plus complexes ou nouvelles, ils n'arrivent plus à s'adapter et à mettre en place des stratégies pour faire ce qu'ils avaient prévu de faire. Tout devient compliqué puis petit à petit, la mémoire finit par être touchée. Mais attention, certaines formes de la DLFT peuvent toucher au premier plan les capacités de language rendant la personne incapacle de s'exprimer", conclut Capucine Lecocq.
Avoir un proche qui souffre de la DLFT peut s’avérer compliqué pour les familles, les patients peuvent devenir dans l'évolution très agressifs. Aujourd'hui, il n’existe pas de traitement curatif pour les dégénérescences lobaires fronto-temporales, ni même de traitement capable de ralentir la progression de la maladie. Selon l'association France-DFT, les médecins peuvent en revanche prescrire des traitements de type antidépresseurs ou thymorégulateurs afin d’améliorer les symptômes comportementaux de certains types de DLFT et améliorer la vie du patient.
La cause la plus fréquente de décès semble être la pneumonie
Les patients au stade avancé de la maladie décèdent généralement de complications comme la pneumonie, des infections, des blessures dues à une chute. La pneumonie étant vraisemblablement la cause la plus fréquente de décès. Les différentes formes de DLFT ont de nombreux points en commun. Elles évoluent progressivement et surviennent chez des personnes relativement jeunes. Le début des symptômes se produit généralement entre 50 et 60 ans bien que des cas touchant des patients plus jeunes (autour de 20 ans) ou plus vieux (plus de 70 ans) soient possibles. La maladie touche aussi bien les hommes que les femmes et peut se révéler héréditaire dans de rares cas.